La maggior parte degli aneurismi insorge lungo il decorso dell’arteria cerebrale media e cerebrale anteriore o lungo i rami comunicanti del poligono di Willis. Di solito nascono da rigonfiamenti a livello delle biforcazioni arteriose, dove la parete muscolare è scarsamente sviluppata; anche l’arteriosclerosi e l’ipertensione hanno probabilmente un ruolo patogenetico.

Dopo un’emorragia subaracnoidea è frequente un aumento secondario della pressione endocranica, che può durare giorni o settimane. L’idrocefalo comunicante consegue con una certa frequenza all’emorragia e può contribuire alla cefalea, oppure all’ottundimento o alla demenza postemorragica.

Sintomi e segni

Prima della rottura, gli aneurismi possono essere asintomatici, ma sanguinamenti d’avvertimento sono spesso associati a cefalee minori. Se i reperti TAC, RMN e gli esami del liquor rientrano nella normalità, le cefalee gravi e improvvise non sono associate a emorragia subaracnoidea; invece, le emorragie portano di frequente a cefalee tensive o di tipo emicranico. Comunque, una cefalea a insorgenza recente o i cambiamenti del carattere di una cefalea dovranno essere indagati per escludere emorragia subaracnoidea di origine aneurismatica o un aneurisma in accrescimento. Qualche aneurisma può manifestarsi per la compressione che esercita sulle strutture adiacenti. Paralisi oculare, diplopia, strabismo, dolore facciale indicano la compressione sul 3^o, 4^o, 5^o o 6^o nervo cranico. Un deficit bitemporale del campo visivo è segno di una compressione sul chiasma ottico. Compressioni del tratto ottico causano invece un’emianopsia omonima incongrua.

Quando l’aneurisma si rompe, la cefalea è in genere acuta e grave. I pazienti possono manifestare solo cefalea o possono presentare vari gradi di deficit neurologici o alterazioni della coscienza. Il liquor misto a sangue irrita le meningi; ciò condiziona un aumento della pressione intracranica con conseguente cefalea, vomito, vertigini e alterazioni della frequenza cardiaca e respiratoria. Occasionalmente si presentano crisi epilettiche. Nelle prime fasi non c’è di solito rigidità del collo, a meno che non vi sia stata un’erniazione in basso delle tonsille cerebellari; tuttavia, entro 24 h si avrà una modesta o marcata rigidità del rachide cervicale, il segno di Kernig risulterà positivo, così come il segno di Babinski bilateralmente. Nei primi 5-10 gg si può avere rialzo termico, persistenza della cefalea e della confusione mentale. Nel 25% dei casi sono presenti segni focali (generalmente comprendenti l’emiplegia), risultato del sanguinamento nel tessuto cerebrale o del vasospasmo e dell’ischemia. Il risanguinamento è frequente nei pazienti aneurismatici che non sono trattati chirurgicamente.

Diagnosi

La diagnosi può essere spesso fatta alla TAC, diminuendo così la necessità della puntura lombare. Se sangue subaracnoideo non è rilevabile alla TAC, il sanguinamento non è in genere esteso; la diagnosi viene effettuata mediante il rilievo alla puntura lombare di liquor ematico e sotto pressione. Dopo un periodo di 6 h o più si troverà un sopranatante xantocromico. Tranne che l’emorragia non si ripresenti, il liquor gradualmente si rischiara e la pressione in circa 3 sett torna ai valori normali, a meno che si sviluppi un idrocefalo.

Occasionalmente un’emorragia subaracnoidea può simulare un infarto miocardico a causa dell’eventuale sincope associata e delle anomalie dell’ECG. L’emorragia subaracnoidea deve essere differenziata da un’emorragia cerebrale parenchimale (con la quale spesso si associa), da un sanguinamento originato da una malformazione artero-venosa, da una contusione o da una lacerazione cerebrale, da un ematoma subdurale e da emorragie nell’ambito di tumori cerebrali. La TAC e spesso l’angiografia cerebrale sono necessarie per la valutazione di queste evenienze. L’arteriografia deve essere eseguita appena possibile dopo l’episodio emorragico iniziale. Devono essere ispezionati tutti e quattro i vasi cerebrali perché vi possono essere aneurismi multipli.

Prognosi e terapia

Circa il 35% dei pazienti muore dopo la prima emorragia aneurismatica; un altro 15% muore entro poche settimane per una successiva rottura. Una seconda rottura dopo 6 mesi si ha con una frequenza di 3%/anno. In genere, la prognosi è grave in caso di emorragia cerebrale da aneurismi, lievemente migliore nel caso di malformazione artero-venosa e migliore nel caso in cui non si rilevino lesioni con l’arteriografia dei quattro vasi; presumibilmente perché la fonte del sanguinamento è in questo caso piccola e si è collassata o trombizzata.

Dovranno essere trattate le malattie vascolari di base, le discrasie ematiche, le malattie cardiache e la lue. Bisogna evitare lo sforzo fisico; l’allettamento è obbligatorio. Dovrà essere mantenuto il bilancio idroelettrolitico e nutritivo, se necessario per via parenterale. Andranno eventualmente somministrate benzodiazepine nei pazienti agitati, ma l’irrequietezza e l’aumento della PA possono essere dovuti all’aumento della pressione intracranica. Per alleviare la cefalea si possono somministrare degli ipnotici. Anche la costipazione induce irrequietezza e deve essere evitata. Gli anticoagulanti e gli antiaggreganti sono controindicati.

I deficit ischemici possono essere causati da spasmo vascolare reattivo (vasospasmo) e possono essere diminuiti mediante trattamento precoce con il fattore bloccante i canali del calcio nimodipina 60 mg PO q 4 h (se la pressione arteriosa può essere mantenuta) per 21 giorni.

La puntura lombare vòlta alla riduzione della pressione intracranica viene raramente eseguita perché l’effetto è breve. I segni clinici di idrocefalo acuto devono indurre a considerare il drenaggio ventricolare (con uno shunt ventricolo-sistemico). L’acido e-aminocaproico e i farmaci a esso correlati non riducono la mortalità poiché il loro utilizzo è associato ad aumentata incidenza di ischemia da vasospasmo.

Il trattamento chirurgico di chiusura o intrappolamento dell’aneurisma riduce il rischio di un risanguinamento fatale. È preferibile il clippaggio dell’aneurisma, ma talvolta sono utilizzate altre procedure, p. es., la legatura della carotide prossimale per indurre trombosi all’interno dell’aneurisma o la copertura della sacca aneurismatica con materiali sintetici, garza o muscolo. La mortalità chirurgica è elevata nei pazienti stuporosi o in coma, a meno che l’alterazione dello stato di coscienza sia dovuto a un ematoma drenabile o a un idrocefalo acuto. Per i pazienti meno compromessi dal punto di vista neurologico, la maggior parte dei neurochirurghi consiglia l’intervento chirurgico nelle prime 72 h, anche se il timing rimane tuttora controverso. Un intervento chirurgico precoce riduce il rischio di nuova emorragia, potrebbe ridurre l’incidenza di infarto da vasospasmo postoperatorio e di altre complicanze sistemiche. Un rinvio dell’intervento ³  10 gg o più riduce i rischi operatori ma favorisce la ripresa del sanguinamento, aumentando la mortalità complessiva.

Nonostante la terapia chirurgica, molti pazienti presentano danni neurologici residui. Per molte settimane dopo l’episodio, continuano ottundimento e confusione e il recupero motorio è tardivo, a causa dell’idrocefalo comunicante secondario. Se persiste questa condizione, in alcuni casi può essere necessario lo shunt ventricolare cerebrale.