I sintomi sono rappresentati da una cefalea di gravità variabile (di solito lieve), edema della papilla, in pazienti che altrimenti sembrano godere di buona salute; in circa il 5% dei casi si può avere calo del visus, parziale o completo, a carico di un occhio (è l’unico segno neurologico grave di questa condizione) con frequente ingrandimento delle macchie cieche. Le immagini TAC e RMN sono di solito normali o possono mostrare un sistema ventricolare lievemente diminuito di volume; l’EEG è normale. La pressione del liquor è aumentata, ma le sue caratteristiche cito-chimiche sono normali.

Un quadro simile può essere causato dall’occlusione del terzo posteriore del seno sagittale, di uno dei seni trasversi o sigmoidei, da aumento della pressione endocranica secondaria a ritenzione cronica di CO₂ e ipossiemia da patologia polmonare. Occasionalmente, la sintomatologia è dovuta ad anomalie meno definite, come l’anemia da carenza di ferro e l’ipoparatiroidismo.

Il trattamento varia a seconda della causa. Lo pseudotumor generalmente non ha conseguenze gravi. Una volta posta la diagnosi, esso può essere trattato in modo sintomatico, rassicurando il paziente e somministrando blandi analgesici contro le cefalee. Circa il 10-20% dei pazienti ha una o più recidive e talora alcuni di essi vanno inesorabilmente incontro alla perdita della vista. Quando i sintomi persistono, si potrà somministrare l’acetazolamide PO in dosi frazionate, ammontanti a 750 mg/die. Per il drenaggio del liquor, possono essere efficaci le punture lombari seriate. I corticosteroidi sono inutili, specialmente perché contribuiscono all’aumento ponderale, mentre molti di questi pazienti sono già obesi; per tali pazienti la perdita di peso costituisce uno degli obiettivi terapeutici. Andrà effettuato l’esame del campo visivo, con controlli successivi regolari; se si presentano difetti del campo visivo diversi dall’allargamento della macchia cieca o se l’acuità visiva peggiora, bisognerà prendere in considerazione la riduzione chirurgica della pressione endocranica. Due procedure risultano efficaci: la derivazione lombo-peritoneale del liquor e la fenestrazione del nervo ottico. Quando insorge, la perdita della vista è irreversibile nonostante la terapia.