14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO 179. DISTURBI DEL MOVIMENTOIPOTENSIONE ORTOSTATICA IDIOPATICA E SINDROME DI SHY-DRAGER L’ipotensione idiopatica ortostatica è una sindrome costituita da sintomi conseguenti a degenerazione, limitata al sistema nervoso autonomo, dei neuroni simpatici postgangliari. La sindrome di Shy-Drager è una degenerazione multisistemica con un danno neurologico più esteso, che comprende disfunzione del sistema autonomo con atassia cerebellare, parkinsonismo, deficit dei tratti corticospinale e corticobulbare e amiotrofia. (v. anche Cap. 200.) Nella sindrome di Shy-Drager, la disfunzione bulbare e la paralisi laringea possono essere fatali. Talvolta, i reperti fisici e patologici sono quelli del morbo di Parkinson, con in più l’interessamento delle cellule delle colonne intermedie laterali del midollo. In entrambe le sindromi, l’insufficienza del sistema autonomo si esprime con l’ipotensione ortostatica, l’impotenza, la ritenzione urinaria, l’incontinenza fecale, l’ipoidrosi, l’atrofia iridea, la diminuita lacrimazione e salivazione. Il concetto di denervazione periferica è comprovato dall’assenza di reazioni pressorie all’infusione di tiramina e dall’ipersensibilità all’infusione di noradrenalina. Il trattamento prevede l’espansione del volume intravasale mediante fludrocortisone, somministrato nella misura di 0,1-0,6 mg/die PO, supplemento di sale nella dieta, applicazione di dispositivi di costrizione nella parte inferiore del corpo (compreso l’addome) e la stimolazione degli a-adrenorecettori mediante efedrina 25-50 mg PO tid. Tenere il capo rialzato durante il sonno potrà ridurre l’ipotensione ortostatica mattutina. Il metoclopramide 30-60 mg/die, la diidroergotamina somministrata per via parentale e l’indometacina, 25 mg da tid a qid, sono efficaci per alcuni pazienti. Il metoclopramide può esacerbare i sintomi parkinsoniani in alcuni pazienti e la sua somministrazione a lungo termine può condurre a discinesie tardive, distonia o acatisia.
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