16. MALATTIE DELL’APPARATO CARDIOVASCOLARE 204. SHOCKAbbreviazioni utilizzate in questo capitolo
ARITMIE A QRS LARGO TORSIONE DI PUNTA Tachiaritmia ventricolare caratterizzata da continue modificazioni del vettore del QRS. La torsione di punta (v. Fig. 205-18) causa sintomi e morte nei pazienti affetti da una delle rare forme della sindrome del QT lungo congenita. La sua importanza nella pratica clinica quotidiana deriva dal fatto che può essere scatenata da farmaci (soprattutto gli antiaritmici, che sono controindicati nella terapia di tale aritmia) o da squilibri elettrolitici. Il trattamento consiste nel sospendere tutti i farmaci attivi a livello cardiaco (p. es., gli antidepressivi, gli antiaritmici, le fenotiazine), nel normalizzare gli elettroliti (particolarmente K e Mg) e stabilizzare l’elettrofisiologia cardiaca, se necessario mediante pacing atriale (overdrive). Sono state individuate varie sindromi congenite del QT lungo. Le due più importanti sono la sindrome di Jervell e Lange-Nielsen (autosomica recessiva, associata a sordità) e la sindrome di Romano-Ward (autosomica dominante senza sordità). Questi pazienti mostrano anomalie molto evidenti del QT (di durata e di forma) e rischiano torsioni di punta che possono essere fatali. I b-bloccanti, l’asportazione del ganglio stellato o entrambi questi provvedimenti migliorano la prognosi. Recentemente è stata individuata la base genetica di almeno tre sindromi congenite del QT lungo. Due coinvolgono i canali del K+, mentre la terza è un’anomalia del gene che codifica un canale del Na. Studi preliminari suggeriscono che pazienti con questo secondo tipo di sindrome del QT lungo possono rispondere alla mexiletina, antagonista del canale del Na. Sono necessari dati ulteriori, ma questa condizione deve essere trattata da specialisti che abbiano un’esperienza specifica nel settore.
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