(Aneurisma dissecante; ematoma dissecante)

La dissezione dell’aorta può avere origine a qualunque livello, ma le sedi più comuni sono l’aorta ascendente prossimale entro 5 cm dalla valvola aortica e l’aorta discendente toracica appena al di sotto dell’origine dell’arteria succlavia sinistra. Raramente, la dissezione è confinata a singole arterie (p. es., le arterie coronarie o carotidi).

Eziologia

Modificazioni degenerative della muscolatura liscia e del tessuto elastico della media dell’aorta, a volte con formazione di cisti (medionecrosi cistica) , sono alla base della maggior parte dei casi. La condizione clinica più comunemente associata alla degenerazione della media è l’ipertensione, che è presente in > 2/3 dei casi ed è particolarmente frequente in caso di dissezione distale. Altre cause comprendono: i disordini ereditari del tessuto connettivo, specie le sindromi di Marfan e di Ehlers-Danlos; le malformazioni congenite cardiovascolari (p. es., la coartazione dell’aorta, la pervietà del dotto arterioso, la valvola aortica bicuspide); l’arteriosclerosi; i traumi e l’arterite granulomatosa. Le dissezioni iatrogene sono secondarie al cateterismo arterioso e alle procedure chirurgiche cardiovascolari.

Classificazione

Sintomi e segni

Il sintomo principale è il dolore, presente in quasi tutti i pazienti con normale stato di coscienza. Il dolore insorge in maniera caratteristicamente brusca ed è di intensità insopportabile. Viene spesso definito come una sensazione di lacerazione o strappo. La localizzazione più comune è il precordio, ma è frequente un dolore nell’area interscapolare, soprattutto quando la dissezione coinvolge l’aorta discendente toracica. Il dolore della dissezione aortica migra frequentemente dalla sede di origine a mano a mano che la dissezione si estende lungo l’aorta.

Occasionalmente, la dissezione si presenta con sintomi riferibili a occlusione arteriosa acuta (p. es., ictus, IMA o infarto intestinale, paraparesi o paraplegia per interruzione dell’apporto ematico al midollo spinale o ischemia di un arto). Tale quadro clinico può mimare un’embolia arteriosa.

Nei 2/3 dei pazienti circa si riscontra una riduzione o la totale assenza dei principali polsi arteriosi, talora ad andamento intermittente. Un soffio da insufficienza aortica è rilevabile nei 2/3 dei pazienti portatori di una dissezione prossimale. Possono essere presenti i segni periferici dell’insufficienza aortica. Raramente, una grave insufficienza aortica acuta può causare insufficienza cardiaca. È comune un versamento pleurico sinistro, dovuto a una raccolta infiammatoria sierosa periaortica o a stravaso di sangue nella cavità pleurica sinistra. Le complicanze neurologiche comprendono ictus, paraparesi o paraplegia da ischemia del midollo spinale e neuropatie ischemiche periferiche da brusca occlusione dell’arteria che fornisce sangue all’arto. La fuoriuscita di sangue dalla dissezione all’interno della cavità pericardica può causare tamponamento cardiaco.

Diagnosi

Sono comuni una leucocitosi e un’anemia di grado lieve, se si ha uno stravaso di sangue fuori dall’aorta (bisogna sempre considerare la possibilità che del sangue venga aspirato dalla pleura sinistra). L’AST e la CK sono solitamente normali. La LDH può essere aumentata per l’emolisi che può verificarsi all’interno del falso lume. L’ECG non si modifica, eccetto che nel caso di un IMA secondario alla dissezione. L’ECG e gli enzimi sierici sono d’aiuto nella diagnosi differenziale fra IMA e dissezione aortica, fatto cruciale se si prende in considerazione la terapia trombolitica.

Nel 90% dei pazienti, la radiografia del torace mostra una dilatazione dell’aorta. Una sporgenza localizzata lungo il contorno dell’aorta indica di solito l’origine della dissezione. Sebbene l’aorta sia ingrandita, solitamente non è aneurismatica. È comune un versamento pleurico sinistro.

L’aortografia con mezzo di contrasto, mediante un catetere inserito in aorta a partire da un’arteria periferica, è il metodo diagnostico definitivo per il rilievo di dissezione aortica ed è di solito essenziale se si prende in considerazione la terapia chirurgica. Tale procedura può identificare l’origine e l’estensione della dissezione, la gravità dell’insufficienza aortica e l’entità del coinvolgimento dei maggiori tronchi arteriosi che hanno origine dall’aorta.

L’ecocardiografia transtoracica bidimensionale identifica in maniera assolutamente affidabile la dissezione dell’aorta ascendente, ma non quella dell’aorta discendente. L’ecocardiografia transesofagea è estremamente sensibile e specifica per la diagnosi di dissezione aortica, sia dell’aorta ascendente che di quella discendente.

La TC con mezzo di contrasto è un’eccellente procedura di screening per la dissezione aortica e può essere eseguita rapidamente. Probabilmente la RMN è la migliore delle metodologie diagnostiche non invasive per l’imaging dell’aorta e consente di rilevare una dissezione cronica dell’aorta; tuttavia, la RMN è spesso inappropriata nei pazienti in fase acuta perché l’acquisizione delle immagini comporta tempi lunghi. Inoltre, i pazienti in condizioni critiche, che vanno monitorati con estrema attenzione, non possono essere correttamente assistiti quando si trovano all’interno della camera di acquisizione delle immagini.

Prognosi e terapia

La sopravvivenza a lungo termine dei pazienti trattati che sopravvivono alla fase acuta è di circa il 60% a 5 anni e del 40% a 10 anni. Al contrario, il 75% dei pazienti non trattati muore entro 2 settimane. Circa 1/3 dei decessi tardivi sono dovuti alle complicanze della dissezione; i restanti 2/3 sono dovuti ad altre malattie.

I pazienti con dissezione aortica devono essere tenuti in osservazione in un’unità di terapia intensiva. Un catetere intra-arterioso assicura il monitoraggio ottimale della PA e la diuresi deve essere controllata ogni ora mediante un catetere uretrale a dimora.

La diagnosi deve essere confermata il più presto possibile e si deve quindi decidere tra il proseguimento della terapia medica in corso e la chirurgia. L’obiettivo della chirurgia è di resecare quanto più possibile l’aorta dissecata, chiudere l’ingresso del falso lume e ricostruire l’aorta con una protesi sintetica. Se presente, un’insufficienza aortica significativa va risolta con la risospensione dei lembi valvolari aortici o con la sostituzione valvolare.

La chirurgia è indicata praticamente in tutti i casi di dissezione acuta che coinvolgano l’aorta prossimale. Solitamente, si raccomanda la terapia medica nei pazienti con dissezione aortica distale, eccetto che in caso di perdite, di ischemia viscerale o degli arti e di aneurismi sintomatici o che aumentino progressivamente di dimensioni.

Le complicanze tardive, più importanti, sono la recidiva della dissezione, la formazione di un aneurisma localizzato nell’aorta indebolita e l’insufficienza valvolare aortica progressiva. Una qualsiasi di queste complicanze può rendere necessaria la riparazione chirurgica.