19. PEDIATRIA 260. PATOLOGIA DEL NEONATO E DEL LATTANTECONVULSIONI NEONATALI Scariche elettriche anomale provenienti dal SNC nei neonati, che si manifestano solitamente con attività muscolare stereotipata o modificazioni vegetative. Sommario: (V. anche Cap. 172.) Le convulsioni rappresentano un frequente e, a volte, serio problema neonatale. Esse possono verificarsi associate a qualunque disturbo che coinvolge direttamente o indirettamente il SNC e richiedono una valutazione immediata per la determinazione della loro causa specifica e del loro trattamento. Il tipo di convulsioni che si verificano nel neonato non permette di distinguere se dipendono da lesioni focali del SNC o da disordini metabolici. La natura focale tipica delle convulsioni neonatali può essere attribuita al deficit di mielinizzazione, la prevalente funzione inibitoria nella corteccia neonatale o all’incompleta formazione dei dendriti e delle sinapsi a livello cerebrale a questa età.
Eziologia Le convulsioni possono derivare da un’anomala attività eletrica del SNC, ma ciò può derivare da un processo intracranico primitivo (meningite, encefalite, emorragia endocranica, tumore) o secondario a malattie sistemiche o metaboliche (p. es., ipossia-ischemia, ipoglicemia, ipocalcemia, iponatremia). Le infezioni possono causare convulsioni. Le convulsioni sono frequenti nelle meningiti e si verificano anche nelle sepsi, ma non sono generalmente un segno di presentazione. I microrganismi gram - spesso causano infezioni intracraniche e sistemiche nei neonati. Anche le infezioni del SNC da citomegalovirus, herpes simplex virus, virus della rosolia, Treponema pallidum, e Toxoplasma gondii possono causare convulsioni. Il danno ipossico-ischemico può verificarsi prima, durante o dopo il parto e spesso si verifica in prematuri con sindrome del distress respiratorio (v. sopra in Patologia respiratoria). L’ipoglicemia è frequente nei figli di madre diabetica, nei bambini di basso peso per l’età gestazionale e nei neonati che hanno subito un insulto ipossico-ischemico o altri tipi di insulto. Sono considerati ipoglicemici i bambini nati a termine con glicemia < 40 mg/dl (< 2,2 mmol/l), oppure i bambini di peso basso alla nascita quando la glicemia è < 30 mg/dl (< 1,7 mmol/l). Non tutti i bambini sono sintomatici a questi livelli di glicemia. Una ipoglicemia prolungata o ricorrente può danneggiare permanentemente il SNC. L’ipocalcemia, definita da un livello sierico di Ca < 7,5 mg/dl (< 187 mmol/l), è di solito accompagnata da livelli di P sierico > 3 mg/dl (> 0,95 mmol/l) e, come l’ipoglicemia, può essere asintomatica. L’ipocalcemia è spesso associata alla prematurità o a parti difficoltosi. L’ipomagnesemia è poco frequente, ma può essere responsabile di convulsioni quando i livelli sierici di Mg sono < 1,4 mEq/l (< 0,70 mmol/l). È spesso associata a ipocalcemia ed è da tenere presente nei bambini ipocalcemici, quando le convulsioni continuano nonostante un’adeguata terapia con Ca. L’iper- o l’iponatremia possono indurre convulsioni. L’ipernatremia può aversi per un accidentale sovraccarico di NaCl orale o EV. L’iponatremia può essere da diluizione, quando troppo liquido viene somministrato PO o EV o conseguente a una perdita di Na con le feci o le urine. Disturbi congeniti del metabolismo, come amino- o organico-acidurie, possono anche presentarsi con convulsioni neonatali. Il deficit di piridossina o la dipendenza da essa è una rara causa di convulsioni, ma va prontamente trattato. Altre cause di convulsioni, che sono di più difficile diagnosi e trattamento, comprendono le sequele di un’emorragia intraventricolare, i traumi da parto, l’astinenza da farmaci e le malformazioni del SNC. L’abuso materno di sostanze (p. es., cocaina, eroina, diazepam) è un problema sempre più comune e le convulsioni possono presentarsi con una sindrome da astinenza acuta dopo la nascita.
Sintomi e segni Le convulsioni neonatali sono di solito focali e possono essere difficili da riconoscere. Sono comuni le contrazioni cloniche migranti degli arti, le emiconvulsioni alternate o le convulsioni primitive sottocorticali (arresto respiratorio, movimenti di masticazione, deviazione persistente degli occhi, cambiamenti episodici del tono muscolare). È poco frequente il grande male. Deve essere distinta l’attività muscolare clonica associata all’ipertonia e ai tremori dalla vera convulsività. I tremori producono clonie solo in seguito a stimolazione e afferrando l’arto si interrompono. Le convulsioni insorgono spontaneamente e non si interrompono afferrando gli arti.
Diagnosi La valutazione deve iniziare con la determinazione di glucoso, Na, K, Cl, bicarbonati, Ca e Mg. Una rapida determinazione della glicemia è possibile con le strisce reattive disponibili in commercio, ma contemporaneamente è utile eseguire una glicemia su sangue prelevato EV. Le colture devono essere effettuate in siti periferici, nel sangue e nel LCR. Il LCR va esaminato anche microscopicamente per valutare la presenza di GB, GR e microrganismi. Devono essere misurati i livelli di glucoso e proteine. La situazione clinica indicherà la necessità di eseguire test metabolici (p. es., pH arterioso, emogasanalisi, bilirubina sierica o aminoacidi o acidi organici urinari). La rx del cranio può rivelare calcificazioni endocraniche e la rx delle ossa lunghe può rivelare modificazioni dovute a infezioni congenite (p. es., rosolia, sifilide). Un EEG è utile quando è difficile stabilire se il bambino ha avuto le convulsioni; può anche essere di aiuto nel trattamento e nel follow-up delle convulsioni. Un EEG normale o che mostri anomalie focali durante una convulsione è un segno prognostico favorevole; un EEG con alterazioni diffuse è un segno sfavorevole. L’ecografia cerebrale o la TC possono documentare un’emorragia intracranica. Deve anche essere considerato l’abuso materno di sostanze.
Prognosi La prognosi a lungo termine dopo convulsioni neonatali è direttamente correlata alla causa. I neonati con convulsioni dopo un’emorragia subaracnoidea generalmente vanno bene, mentre quelli con un’emorragia endoventricolare di III o IV grado hanno un alto tasso di morbilità. Circa il 50% dei neonati che ha convulsioni da ipossia- ischemia avrà uno sviluppo normale. Precoci manifestazioni convulsive sono associate a più alti tassi di morbilità e mortalità. Più a lungo perdura l’attività convulsiva, più facilmente il neonato può andare incontro a danni neurologici (p. es. paralisi cerebrale, ritardo mentale).
Terapia La terapia deve essere diretta, primariamente, alla patologia di base e secondariamente alle convulsioni. Fatta eccezione per le convulsioni che si manifestano con apnea, non è di solito necessario interrompere una convulsione in atto, poiché raramente essa compromette le funzioni vitali del neonato. Se la glicemia è bassa, si deve somministrare glucoso al 10% 2 ml/kg EV. Se è presente ipocalcemia, si può somministrare Ca gluconato al 10% 2 ml/kg EV (18 mg/kg di calcio elementare). (Attenzione: il calcio gluconato deve essere somministrato alla velocità non più elevata di 50 mg/ min, monitorando continuamente l’attività cardiaca.) Si deve evitare lo stravaso di Ca fuori dalla vena, poiché si può avere necrosi tissutale cutanea. Se è presente una ipomagnesiemia si deve somministrare IM 0,2 ml/kg di una soluzione di solfato di magnesio al 50%. Le infezioni devono essere trattate mediante antibioticoterapia. Il trattamento delle convulsioni deve subito seguire gli sforzi iniziali per identificare la loro causa. Il fenobarbital è il farmaco di scelta e deve essere dato alla dose da carico di 20 mg/kg EV. Se le convulsioni continuano, allora se ne possono somministrare 5 mg/kg q 15 min finche le convulsioni non cessano, fino a un massimo di 40 mg/ kg. La terapia di mantenimento deve essere iniziata circa 12 ore dopo, a 3-4 mg/kg/die e aumentata a 5 mg/kg/die in base alla risposta clinica o alle concentrazioni sieriche. Si deve continuare a somministrare il fenobarbital EV, specialmente se le convulsioni sono frequenti o prolungate. Quando le convulsioni sono controllate il fenobarbital può essere somministrato per via orale. Il livello ematico terapeutico per il fenobarbital è di 15-40 mg/ml (65-170 mmol/l). Se è necessario un secondo farmaco, bisogna utilizzare la fenilidantoina. La dose d’attacco è 20 mg/kg. Nei neonati è efficace soltanto per via EV e deve essere somministrata lentamente in 2 incrementi di 10 mg/kg per evitare ipotensione o aritmie. I segni di tossicità da fenilidantoina possono essere difficilmente individuati nel neonato; alti livelli ematici per un periodo prolungato possono essere dannosi. Il rischio è minore se si possono controllare i tassi ematici. La dose di mantenimento della fenitoina è inizialmente 5 mg/kg/ die suddivisa in 2 dosi, poi modificata in base alla risposta clinica e alla concentrazione ematica. I livelli terapeutici per la fenitoina sono 10-20 mg/ ml (40-80 mmol/l). I bambini che assumono farmaci anticonvulsivanti necessitano di una stretta osservazione clinica; i sovradosaggi, con conseguente depressione respiratoria o anche arresto respiratorio, possono essere più pericolosi delle convulsioni stesse. Gli anticonvulsivanti vanno continuati finche le convulsioni non sono sotto controllo e il rischio di nuove crisi è basso.
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