19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. CARDIOPATIE CONGENITE DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE Una o più pervietà del setto interventricolare che possono andare incontro a chiusura spontanea nella fanciullezza, condurre a scompenso cardiaco, richiedere correzione chirurgica, e/o essere accompagnate a vasculopatia polmonare. Sommario: L’incidenza complessiva è compresa tra 2 e 4/ 1000 nati vivi.
Sintomi, segni e diagnosi Piccoli difetti del setto ventricolare (v. DSV Fig. 261-4) di frequente si apprezzano auscultatoriamente come soffi olosistolici aspri ad alta tonalità, in corrispondenza del segmento inferiore della linea parasternale di sinistra, durante i primi mesi di vita e non sono associati ad alterazioni emodinamiche. I DSV più importanti spesso si riscontrano a un età compresa tra le 2 e le 3 sett, quando cadono le resistenze polmonari e aumentano gli shunt sinistro-destri. Si apprezzano un soffio olosistolico alto, aspro, di grado 3-4/ 6 in corrispondenza del tratto inferiore della linea parasternale sinistra, un soffio mesodiastolico apicale da flusso transmitralico, se è presente un ampio shunt (rapporto tra flusso polmonare e flusso sistemico 2:1) e l’accentuazione del suono di chiusura della polmonare, se la pressione nell’arteria polmonare è elevata. I segni di scompenso cardiaco, se presente, compaiono a un età compresa tra 6 e 8 sett, quando cadono le resistenze polmonari. I lattanti con larghi shunt o con insufficienza cardiaca scarsamente compensata vanno considerati ad alto rischio di grave compromissione per polmoniti virali o batteriche, che spesso richiedono ventilazione meccanica di supporto. Si possono verificare cardiomegalia, scompenso cardiaco, scarso accrescimento o endocarditi infettive. La rx documenta cardiomegalia, aumento delle dimensioni dell’atrio sinistro e del ventricolo sinistro e aumento del flusso ematico polmonare. I reperti ECG sono inizialmente quelli di sovraccarico di volume del VS, ma possono comprendere ipertrofia del VD e aumento delle pressioni del VD e dell’arteria polmonare. Per individuare il DSV, valutare le resistenze polmonari e la presenza di anomalie associate, talvolta mascherate, non sono necessari, in genere, il cateterismo cardiaco e l’angiocardiografia. L’ecocardiografia, con esame Doppler, fornisce appropriate indicazioni preoperatorie.
Terapia La digitale, il controllo della diuresi, la restrizione del sale nella dieta e/o la riduzione del postcarico e il trattamento delle infezioni respiratorie possono garantire il controllo dell’insufficienza cardiaca e consentire al bambino una crescita e uno sviluppo normali. L’insufficienza cardiaca di solito scompare entro il 1o o il 2o anno di vita, quando il difetto interventricolare diventa meno grave e tale da non richiedere un trattamento chirurgico. I lattanti che rispondono male o non rispondono affatto alla terapia medica dell’insufficienza cardiaca o che presentano larghi shunt, vanno incontro alla correzione chirurgica già nei primi mesi di vita. I DSV, emodinamicamente significativi, che determinano cardiomegalia, scarso accrescimento, o altri sintomi, ma non insufficienza cardiaca, possono essere corretti dopo il periodo infantile. Tutti i bambini con DSV devono effettuare la profilassi per le endocarditi infettive (v. Tab. 270-1 e 270-2).
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