19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. CARDIOPATIE CONGENITE PERVIETA' DEL DOTTO ARTERIOSO Difetto di chiusura del dotto tra l’arteria polmonare e l’aorta. Sommario: Si riscontra in almeno l’80% dei bambini nati prima delle 28 sett. di gestazione e in circa 1 su 2000 nati vivi a termine di gravidanza. La sua frequenza subisce un progressivo decremento all’aumentare dell’età gestazionale.
Sintomi, segni e diagnosi Nel prematuro, la pervietà del dotto arterioso (PDA, v. Fig. 261-7) si presenta frequentemente con iperafflusso polmonare e ulteriore compromissione degli scambi gassosi, in particolar modo nel neonato con sindrome da distress respiratorio. Il lattante presenta polsi scoccanti, un precordio iperdinamico, e un aumento del suono di chiusura della valvola polmonare. Tipicamente, si apprezza un soffio sul focolaio polmonare, che può essere continuo, sistolico con minima componente diastolica oppure esclusivamente sistolico. In alcuni bambini non si ha alcun soffio, ma sono presenti gli altri reperti. L’ECG in genere è normale per il grado di prematurità (cioè, mostra ipertrofia ventricolare sinistra), ma il carico di volume ventricolare sinistro può essere aumentato. L’esame rx mostra una cardiomegalia e, quando il reperto polmonare della sindrome da distress respiratorio non è grave, anche un iperafflusso polmonare. L’ecocardiografia può documentare l’aumento del diametro atriale sinistro, che risulta superiore al diametro della radice aortica. L’ecocolor Doppler in genere mostra il flusso arterioso polmonare invertito in diastole o l’immagine del dotto in tutta la sua lunghezza. Nei neonati a termine, la pervietà del dotto arterioso viene in genere diagnosticata dopo 6-8 sett. di vita sulla base di un soffio continuo a livello del margine superiore sinistro dello sterno. I polsi periferici sono pieni, con un aumento della pressione del polso; l’ECG può evidenziare il sovraccarico ventricolare sinistro. L’esame rx mostra una prominenza dell’atrio sinistro, del ventricolo sinistro, e dell’aorta ascendente e un iperafflusso polmonare, quando il dotto ha un flusso significativo. Bisogna assicurarsi che il dotto non costituisca il compenso di un’atresia polmonare e che il soffio non derivi da una fistola arterovenosa sistemica, da una stenosi di un ramo dell’arteria polmonare o da una finestra aorto-polmonare. È necessaria la valutazione dei polsi femorali e della PA a livello degli arti inferiori per escludere una coartazione nascosta.
Terapia Nei prematuri con compromissione respiratoria, la chiusura del dotto deve essere ottenuta attraverso la restrizione dei liquidi (90-100 ml/kg/ die), l’aumento della diuresi, il mantenimento di una buona ossigenazione, i farmaci (p. es., l’indometacina) oppure con la legatura chirurgica. Alla modica restrizione dei liquidi, effettuata per 2-3 giorni, dovrebbe seguire un loro aumento graduale e costante. In assenza di ittero pronunciato (bilirubina indiretta superiore a 10 mg/dl [> 170 mmol/l]), di insufficienza renale (creatinina superiore a 1,4 mg/dl [> 120 mmol/l], BUN superiore a 35 mg/dl [> 12,5 mmol urea/l]) o di trombocitopenia (piastrine inferiori a 100000/ml), si può usare l’indometacina, che, in genere, dopo 1 o 2 dosi da 0,2 mg/kg EV a 12 h di distanza l’una dall’altra, determina una rapida chiusura del dotto. Sebbene nei prematuri un dotto poco significativo si chiuda frequentemente in maniera spontanea o con la sola restrizione dei fluidi, alcuni dotti rimangono pervi e richiedono la legatura chirurgica a 1,5-2,5 anni. Nei neonati a termine, la legatura o la sezione chirurgica sono indicate quando compare scompenso cardiaco. L’intervento chirurgico di elezione può essere effettuato tra 6 mesi e 3 anni per eliminare il rischio di endocardite infettiva.
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