19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. CARDIOPATIE CONGENITE COARTAZIONE AORTICA Restringimento localizzato del lume dell’aorta. Sommario: La coartazione dell’aorta rappresenta il 7-8% delle cardiopatie congenite.
Sintomi, segni e diagnosi I lattanti con coartazione aortica possono presentare una improvvisa insufficienza cardiaca, collasso cardiovascolare e grave acidosi metabolica alla chiusura del dotto, con compromissione della perfusione distale. I bambini più grandi presentano una pressione più elevata agli arti superiori rispetto agli arti inferiori e possono avere anche una ipertensione arteriosa generalizzata. Spesso si percepisce un soffio dolce, apprezzabile sull’area polmonare, ma meglio auscultabile sul dorso, in corrispondenza della coartazione. I polsi femorali, sebbene spesso palpabili, sono diminuiti e ritardati rispetto ai polsi brachiali. Le erosioni costali dovute all’aumento del flusso ematico e alla conseguente dilatazione delle arterie mammarie interne si possono individuare alla rx, ma non si riscontrano in genere prima dei 10-12 anni. In tutti i bambini, di solito sono palpabili vasi arteriosi collaterali dilatati a livello del margine della scapola. L’ECG è in genere normale ma può documentare un’ipertrofia ventricolare sinistra, e gli esami rx mostrano un cuore di dimensioni normali, con la coartazione visibile nella proiezione leggermente obliqua anteriore sinistra. Il cateterismo e l’angiografia sono inutili a meno che non siano presenti difetti associati di grado significativo (p. es., stenosi aortica, insufficienza aortica, malattie della valvola mitralica, pervietà del setto interventricolare) o sia evidente che il segmento ristretto non è nella solita sede, subito distalmente all’arteria succlavia sinistra, oppure che il tratto stenotico sia più lungo del normale.
Trattamento I bambini necessitano di un trattamento immediato con farmaci di sostegno (come la dobutamina 5-15 mg/kg/min, la furosemide 1-2 mg/kg EV, meno frequentemente l’adrenalina), intubazione e respirazione assistita se necessario, e infusione di prostaglandina E1 alla dose di 0,05-0,1 mg/kg/ min EV per mantenere pervio il dotto arterioso. La risposta all’infusione di prostaglandina E1 è graduale e di solito si verifica dopo alcune ore. Tuttavia la maggior parte dei lattanti si stabilizza con l’aumento della perfusione distale e del flusso ematico renale e anche per la correzione dell’acidosi metabolica, consentendo in tal modo la riparazione chirurgica della coartazione e la chiusura del dotto. Nei bambini più grandi, è raccomandata la correzione chirurgica tra i 4 e i 6 anni o prima se persistono ipertensione alle estremità superiori, scompenso cardiaco o altre complicanze, mediante resezione e anastomosi diretta, tecniche di "copertura" dell’arteria succlavia di sinistra o di trapianto, se necessario. È necessario effettuare profilassi per l’endocardite infettiva (v. Tab. 270-1 e 270-2).
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