19. PEDIATRIA 261. ANOMALIE CONGENITEDifetti strutturali presenti alla nascita. PATOLOGIE MUSCOLO-SCHELETRICHE ANOMALIE DELL’ANCA, DELLE GAMBE E DEI PIEDI (Per il metatarso addotto e il metatarso varo, v. sotto Disordini dei piedi nel Cap. 270.) La lussazione congenita dell’anca è più comune nel sesso femminile e nei bambini con presentazione podalica. Sembra dovuta a lassità dei legamenti dell’articolazione coxo-femorale o alla posizione intrauterina. Può essere mono o bilaterale. Se è unilaterale, l’arto interessato è più corto, e posteriormente, a livello delle cosce, si può riscontrare asimmetria delle pliche cutanee. Il segno più importante di lussazione o sublussazione è l’impossibilità ad abdurre completamente la coscia quando l’anca e il ginocchio sono flessi. Questo segno è dovuto allo spasmo dei muscoli adduttori della coscia, spesso presente, anche se, al momento dell’esame, l’anca non è realmente lussata. Se l’anca è lussata, la manovra di abduzione e di rotazione esterna del femore produce un particolare rumore udibile o uno "scatto" palpabile quando la testa del femore rientra nella cavità acetabolare (segno di Ortolani). Più frequentemente sono apprezzabili "click" minori. Questi reperti possono risolversi entro 1 o 2 mesi, ma devono essere attentamente valutati nel tempo. È consigliabile valutare periodicamente l’entità della abduzione durante il primo anno di vita, poiché alla nascita si può non essere in grado di diagnosticare la lussazione o la sublussazione. L’ecografia dell’anca è un esame accurato e utile per una diagnosi precoce. Inoltre, una rx dell’anca, eseguita nei primi mesi, può essere di difficile interpretazione e di aiuto solo se conferma il sospetto clinico. Il trattamento precoce è efficace, in quanto l’anca può essere ridotta subito dopo la nascita e con l’accrescimento l’acetabolo diventerà quasi normale. Tuttavia, se il trattamento è ritardato, la possibilità di correzione del difetto senza intervento chirurgico si riduce progressivamente. Il trattamento consiste nell’applicazione di dispositivi (p. es., stecche, cinghie, divaricatore o doppio pannolino) che mantengono l’anca displasica in abduzione e in rotazione esterna, inducendo la corretta formazione della cavità acetabolare, man mano che il bambino cresce. La torsione del femore, sia interna (antiversione-ginocchia che si guardano l’un l’altra) che esterna (retroversione-ginocchia in posizione opposta), è tipica nel neonato, in cui ambedue le condizioni sono particolarmente evidenti. La correzione spontanea di torsioni femorali anche gravi di solito si ha quando il bambino sta in piedi o inizia a camminare. Dormire in posizione prona può prolungare la retroversione. Per escludere una lussazione si deve eseguire una rx dell’anca o un’ecografia. Sono indicati esercizi passivi e posturali. La lussazione anteriore del ginocchio con iperestensione è rara alla nascita, ma richiede un trattamento immediato. Può essere correlata a patologia muscolare (se presente mielodisplasia o artrogriposi) o a posizione intrauterina. È spesso associata alla dislocazione dell’anca omolaterale. Se il bambino non presenta altri problemi, il trattamento immediato con esercizi quotidiani di flessione passiva e steccaggio in flessione, in genere rende il ginocchio funzionante. L’incurvamento e la torsione della tibia sono frequenti alla nascita e raramente patologici. L’incurvamento e la presenza all’esame rx di un canale intramidollare sclerotico e ristretto (malattia di Blount o tibia vara) è un’eccezione e comporta un grosso rischio di fratture e pseudoartrosi. È necessaria una ortesi protettiva. Il piede torto equino-varo, tipo più comune di anomalia del piede, si presenta in flessione plantare, supinazione e marcata adduzione. Le deformità del piede da posizione intrauterina possono simulare il piede torto, ma sono correggibili passivamente, a differenza di quest’ultimo. Per normalizzare la posizione del piede, alla nascita bisogna iniziare la terapia ortopedica con l’applicazione di gessi correttivi, riconfezionati ogni 7-10 giorni. Nei casi gravi bisogna ricorrere all’intervento chirurgico, specialmente se l’applicazione di gessi correttivi non ha avuto successo. Il piede torto calcaneo-valgo è piatto o convesso, flesso dorsalmente e può essere facilmente avvicinato alla parte inferiore della tibia. Di solito la guarigione si ottiene con l’ingessatura precoce del piede in posizione equinovara o con scarpe correttive.
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