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2. MALATTIE ENDOCRINE E METABOLICHE

15. IPERLIPIDEMIA

(Iperlipoproteinemia) Presenza di elevati livelli di lipoproteine nel plasma, che può essere primitiva o secondaria. (v. anche Aterosclerosi nel Cap. 201.)

IPERLIPOPROTEINEMIA DI TIPO I

(Ipertrigliceridemia esogena; lipemia familiare indotta dai grassi; iperchilomicronemia)

Deficit ereditario relativamente raro dell'attività della lipoprotein-lipasi o della proteina apo C-II attivante la lipasi, che determina un'incapacità a rimuovere efficacemente dal sangue i chilomicroni e i trigliceridi delle VLDL.

Sommario:

Sintomi, segni e diagnosi
Prognosi e terapia


Sintomi, segni e diagnosi

Questa malattia si manifesta nei bambini o nei giovani causando dolori addominali simili a quelli della pancreatite; depositi cutanei papulari giallo-rosacei di grasso (xantomi eruttivi), specialmente nei punti sottoposti a pressione e sulle superfici estensorie; lipemia retinica ed epatosplenomegalia. I segni e i sintomi vengono esacerbati dall'aumento dell'apporto di grassi alimentari, che si accumulano nella circolazione come chilomicroni.

Livelli eccezionalmente elevati di trigliceridi plasmatici causano una marcata lattescenza del plasma. I chilomicroni, che rifrangono la luce e producono la lattescenza, si accumulano come uno strato cremoso galleggiante in un campione di plasma incubato a 4C (39,2F) per una notte. Questo strato cremoso che si deposita sulla superficie di un plasma altrimenti limpido è spesso diagnostico, così come lo è il mancato aumento dell'attività della lipoprotein-lipasi dopo iniezione EV di eparina (attività lipolitica post-eparinica). Se il plasma al di sotto dello strato cremoso è torbido, allora sono elevati anche i trigliceridi delle VLDL (v. Iperlipoproteinemia di tipo V, più avanti).

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Prognosi e terapia

L'obiettivo è quello di ridurre i chilomicroni circolanti per evitare gli episodi di pancreatite acuta, che è la sequela principale. Il dolore addominale ricorrente che si presenta durante i periodi di eccessivo consumo alimentare di grassi può essere contrassegnato da episodi di pancreatite emorragica gravi e a volte fatali. Poiché l'ipertrigliceridemia è favorita dall'ingestione di grassi sia saturi, sia insaturi, sia polinsaturi, è efficace una dieta fortemente restrittiva nei confronti di tutte le comuni fonti alimentari di grassi. È possibile aumentare l'apporto calorico e migliorare il gradimento della dieta utilizzando 20-40 g di trigliceridi a catena media (C12 o meno) al giorno. Questi acidi grassi non vengono trasportati mediante la formazione di chilomicroni, ma vengono legati all'albumina e passano direttamente nel fegato attraverso il sistema portale. Non esistono prove che questa forma di iperlipoproteinemia predisponga all'aterosclerosi.

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