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6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

76. MALATTIE POLMONARI DA IPERSENSIBILIT└

POLMONITE DA IPERSENSIBILIT└

Una malattia granulomatosa interstiziale diffusa del polmone, determinata da una reazione allergica all'inalazione di polveri organiche inalate o, meno frequentemente, di sostanze chimiche semplici.

Sommario:

Introduzione
Eziologia e patogenesi
Sintomi e segni
Diagnosi
Profilassi e terapia


Le polmoniti da ipersensibilità (alveoliti allergiche estrinseche) comprendono numerose forme causate da antigeni specifici. Il polmone del contadino, associato all'inalazione ripetuta di polvere di fieno contenente actinomiceti termofili, ne rappresenta il prototipo.

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Eziologia e patogenesi

Il numero delle sostanze specifiche in grado di determinare una polmonite da ipersensibilità è in continuo aumento. Più di frequente, l'agente è un microrganismo o una proteina estranea di origine animale o vegetale. Tuttavia, semplici sostanze chimiche, se inalate in considerevole quantità, possono anch'esse causare la malattia. La Tab. 76-2 elenca gli Ag responsabili con esempi delle malattie associate.

La polmonite da ipersensibilità è considerata immunologicamente mediata, sebbene la patogenesi non sia completamente chiarita. Di solito si dimostrano Ac precipitanti contro gli Ag responsabili, il che depone per una reazione allergica di tipo III, sebbene la vasculite non sia un reperto frequente. La risposta granulomatosa primaria del tessuto e i riscontri nei modelli animali indicano una reazione di ipersensibilità di tipo IV.

Soltanto una piccola parte delle persone esposte sviluppa dei sintomi e soltanto dopo sett. o mesi di esposizione, il tempo necessario per indurre la sensibilizzazione. L'esposizione continua o frequente a basse dosi dell'Ag può determinare una malattia cronica e progressiva del parenchima polmonare. È rara la preesistenza di malattie allergiche (p. es., asma, febbre da fieno) e queste non costituiscono un fattore predisponente.

Una polmonite interstiziale granulomatosa diffusa è caratteristica ma non diagnostica né specifica. Gli infiltrati linfocitari e plasmacellulari compaiono nelle vie aeree e nei setti alveolari ispessiti; i granulomi sono singoli, non necrotizzanti e diffusi casualmente nel parenchima senza coinvolgimento delle pareti vascolari. Il grado di fibrosi è di solito lieve ma dipende dallo stadio della malattia. Una bronchiolite di gravità variabile è riscontrabile in circa il 50% dei pazienti affetti dal polmone del contadino.

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Sintomi e segni

Nella forma acuta si manifestano episodi di febbre, brividi, tosse e dispnea in un soggetto già sensibilizzato, tipicamente 4-8 h dopo la riesposizione all'Ag. Possono essere presenti anche anoressia, nausea e vomito. All'auscultazione si possono rilevare rantoli inspiratori a piccole o medie bolle. I sibili sono rari. Quando si allontana l'Ag, i sintomi in genere si alleviano entro poche ore, sebbene la completa remissione possa richiedere sett. e la fibrosi polmonare può seguire a ripetuti episodi. La forma subacuta può insorgere in maniera insidiosa con tosse e dispnea in un periodo di giorni o sett., con una progressione che richiede talvolta il ricovero d'urgenza. Nella forma cronica, si possono sviluppare nel giro di mesi o anni dispnea da sforzo ingravescente, tosse produttiva, astenia e perdita di peso; la malattia può evolvere fino all'insufficienza respiratoria.

I reperti rx variano dalla normalità alla fibrosi interstiziale diffusa. Possono essere presenti infiltrati irregolari o nodulari, il rinforzo della trama broncovascolare oppure un leggero interessamento acinoso, suggestivo di edema polmonare. L'adenopatia ilare e il versamento pleurico sono rari. La TC, soprattutto la TC ad alta risoluzione, può essere superiore nella determinazione del tipo e dell'estensione delle anormalità, ma mancano caratteristiche TC patognomoniche.

Le prove di funzionalità respiratoria mostrano un quadro restrittivo con volumi polmonari ridotti, una capacità di diffusione del CO diminuita, ipossiemia e rapporti ventilazione/perfusione anormali. L'ostruzione delle vie aeree è infrequente nella malattia acuta, ma può svilupparsi nella forma cronica. L'eosinofilia non è comune.

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Diagnosi

La diagnosi si basa su una storia di esposizione ambientale e su rilievi clinici, rx e di funzionalità respiratoria compatibili. La presenza nel siero di Ac precipitanti specifici contro l'Ag sospetto aiuta a confermare la diagnosi, sebbene non si ritenga decisiva né la loro presenza né la loro assenza. Una storia di esposizione può fornire indizi suggestivi (p. es., una persona esposta sul posto di lavoro può diventare asintomatica ogni fine settimana o i sintomi possono riapparire 4-8 h dopo la riesposizione). La storia di esposizione agli antigeni responsabili può non essere raccolta facilmente, in particolare per il polmone da condizionatore (umidificatore) d'aria e un sopralluogo ambientale da parte di esperti può essere utile nei casi difficili. Nei casi intricati o in quelli senza storia di esposizione ambientale può rendersi necessaria la biopsia polmonare a cielo aperto. Il lavaggio broncoalveolare è spesso utilizzato come ausilio nella diagnostica delle malattie polmonari interstiziali, ma il suo valore non è ancora stabilito. Il numero dei linfociti, in particolare delle cellule T, può essere aumentato nelle polmoniti da ipersensibilità (e nella sarcoidosi). La sottopopolazione delle cellule T CD8+ (suppressor/citotossiche) può essere predominante in alcune fasi della polmonite da ipersensibilità, mentre la sottopopolazione CD4+ (helper/induttiva) può prevalere nella sarcoidosi attiva. La biopsia transbronchiale ha valore molto limitato e può essere confondente per le piccole dimensioni del campione.

Il polmone del contadino atipico (micotossicosi polmonare) si riferisce a una sindrome consistente in febbre, brividi e tosse che si verifica entro alcune ore dopo esposizione intensa al foraggio ammuffito (p. es., all'apertura un silos); non si riscontrano le precipitine, il che suggerisce un meccanismo non immunologico. Gli infiltrati polmonari sono abitualmente presenti. Tale condizione, associata a un vecchio silaggio contaminato dall'aspergillo, deve essere distinta dalla malattia dei riempitori dei silos, causata dagli ossidi di azoto tossici prodotti da un silaggio fresco. La sindrome da polveri organiche tossiche è caratterizzata da febbre transitoria e dolori muscolari, con o senza sintomi respiratori e senza sensibilizzazione dimostrabile dopo esposizione a polveri agricole (p. es., la febbre da fieno). La febbre da umidificatore si riferisce a casi associati a impianti di riscaldamento, di raffreddamento e di umidificazione contaminati (v. Sindrome dell'edificio malato nel Cap. 75). Si ritiene che l'endotossina giochi un ruolo eziologico nella sindrome da polveri organiche tossiche e nella febbre da umidificatore.

La polmonite da ipersensibilità può essere differenziata dalla psittacosi, dalla polmonite virale e da altre polmoniti infettive sulla base delle indagini colturali e sierologiche. A causa della similitudine dei riscontri clinici, delle rx e delle prove di funzionalità respiratoria, può essere difficile differenziare la fibrosi polmonare idiopatica (sindrome di Hamman-Rich, alveolite fibrosante criptogenetica, polmonite interstiziale comune di Liebow) dalla polmonite da ipersensibilità, quando non si ottenga la tipica storia di un'esposizione seguita da un episodio acuto. Alcune varianti di bronchiolite dell'adulto (p. es., la bronchiolitite obliterante con polmonite produttiva [Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia, BOOP]) possono manifestarsi come malattia restrittiva (interstiziale) e possono essere difficilmente distinte in mancanza di una anamnesi significativa o dei rilievi tipici ottenuti da una biopsia a cielo aperto.

Segni di autoimmunità, come la positività agli anticorpi antinucleo o al test di fissazione al latex o la presenza di patologie vascolari del connettivo (collagenopatie), suggeriscono una forma idiopatica o secondaria di polmonite interstiziale comune. Le polmoniti eosinofile croniche sono spesso accompagnate da eosinofilia nel sangue periferico. La sarcoidosi determina spesso l'ingrandimento dei linfonodi ilari e paratracheali e può interessare altri organi. Le sindromi polmonari caratterizzate da vasculite e granulomatosi (la granulomatosi di Wegener, quella linfomatoide e quella allergica [sindrome di Churg-Strauss]) sono accompagnate di solito dall'interessamento delle vie aeree superiori o dei reni. L'asma bronchiale e l'aspergillosi broncopolmonare allergica causano eosinofilia e ostruzione delle vie aeree piuttosto che alterazioni restrittive.

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Profilassi e terapia

La terapia più efficace è evitare ulteriori esposizioni all'agente causale. La forma acuta è autolimitante, se si evitano altre esposizioni. Fattori socio-economici possono impedire un cambiamento ambientale completo. Il controllo della polvere o l'uso di maschere protettive per filtrare le polveri lesive nelle aree contaminate possono essere efficaci. Talvolta, si possono usare metodi chimici per prevenire lo sviluppo di microrganismi antigenici (p. es., nel fieno). In alcune situazioni è efficace anche la pulizia accurata dei sistemi di ventilazione umida e delle corrispondenti aree di lavoro.

I corticosteroidi possono essere utili nei casi acuti gravi o subacuti ma non si sono dimostrati capaci di alterare le eventuali sequele nella malattia cronica. Si somministra prednisone, 60 mg/die PO per 1-2 sett., poi si scala gradualmente nelle 2 sett. successive a 20 mg/die, per poi diminuire di 2,5 mg alla settimana fino alla sospensione completa. La ricomparsa o l'aggravamento dei sintomi richiedono la modificazione di questo schema. Gli antibiotici non sono indicati a meno che non ci sia un'infezione sovrapposta.

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