6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO 76. MALATTIE POLMONARI DA IPERSENSIBILITÀPOLMONITI EOSINOFILE Gruppo di malattie da causa nota o sconosciuta, caratterizzate da infiltrati polmonari eosinofili e, generalmente, da eosinofilia ematica periferica. Sommario:
La polmonite eosinofila è a volte detta sindrome degli infiltrati polmonari con eosinofilia (IPE).
Eziologia e fisiopatologia Le cause comprendono parassiti (p. es., nematelminti, larve di Toxocara, filarie), farmaci (p. es., penicilline, acido aminosalicilico, idralazina, nitrofurantoina, clorpropamide, sulfamidici), sensibilizzanti chimici (p. es., nickel carbonile inalato come vapore) e i funghi (p. es., l'Aspergillus fumigatus, causa dell'aspergillosi broncopolmonare allergica, v. oltre). Tuttavia, la maggior parte delle polmoniti eosinofile ha un'eziologia sconosciuta, sebbene si sospetti un meccanismo di ipersensibilità. L'eosinofilia suggerisce una reazione di ipersensibilità di tipo I; altri aspetti della sindrome (la vasculite, gli infiltrati a cellule rotonde) fanno ipotizzare reazioni di tipo III e forse di tipo IV. Le polmonite eosinofile (v. Tab. 76-3) sono spesso associate con l'asma bronchiale. Quelle associate all'asma e quelle a eziologia sconosciuta possono essere classificate in 3 gruppi principali: asma bronchiale estrinseco con sindrome IPE, che spesso è un'aspergillosi broncopolmonare allergica; asma bronchiale intrinseco con sindrome IPE (polmonite eosinofila cronica), comunemente con infiltrati periferici caratteristici alla rx del torac ; e granulomatosi allergica (sindrome di Churg-Strauss), una variante della poliarterite nodosa con predilezione per i polmoni. La polmonite eosinofila semplice (sindrome di Löffler) può occasionalmente essere associata a un asma lieve. Le polmoniti eosinofile non associate all'asma comprendono le polmoniti eosinofile acute, la sindrome eosinofilia-mialgia e la sindrome da ipereosinofilia. La polmonite acuta eosinofila, un'entità distinta da causa ignota, provoca febbre acuta, grave ipossiemia, diffusi infiltrati polmonari e > 25% di eosinofili nel liquido di lavaggio broncoalveolare; si risolve rapidamente e completamente con una terapia con corticosteroidi. La sindrome eosinofilia-mialgia è associata all'ingestione di grandi quantità di l-triptopfano contaminato usato come additivo alimentare. Gli infiltrati polmonari occasionalmente compaiono insieme alle caratteristiche tipiche: mialgia, astenia muscolare, eruzione cutanea e indurimento dei tessuti molli che richiama lo scleroderma. I criteri diagnostici per la sindrome da ipereosinofilia sono una persistente eosinofilia > 1500/mm3 per oltre 6 mesi, il mancato riscontro di altre cause di eosinofilia e il coinvolgimento sistemico del cuore, del fegato, della milza, del SNC o dei polmoni. Il cuore è coinvolto comunemente. La febbre, la perdita di peso e l'anemia sono frequenti. Le tromboembolie, più frequentemente arteriose che venose, si verificano spesso. Caratteristicamente, gli alveoli sono riempiti di eosinofili e di grandi cellule mononucleate e i setti sono infiltrati da eosinofili, da plasmacellule e da cellule mononucleate grandi e piccole. Inoltre, si osservano tappi di muco nei bronchioli e infiltrazione vascolare.
Sintomi e segni I sintomi e i segni possono essere sia lievi che potenzialmente letali. La sindrome di Löffler può comprendere febbre non elevata, sintomatologia respiratoria minima (o assente) e rapida risoluzione. Altre forme di sindrome IPE danno febbre con sintomi di asma bronchiale, compresi la tosse, il respiro sibilante e la dispnea a riposo. Senza terapia, la polmonite eosinofila cronica è spesso progressiva e potenzialmente letale, come anche la polmonite eosinofila acuta. È caratteristica in genere una spiccata eosinofilia ematica (compresa tra il 20 e il 40%, talvolta assai più elevata). Le rx torace mostrano infiltrati che si sviluppano e scompaiono rapidamente in diversi lobi (infiltrati migranti).
Diagnosi Le infezioni da elminti devono essere ricercate sulla base della provenienza geografica del paziente. I parassiti e l'A. fumigatus possono essere presenti nell'escreato. Va raccolta un'anamnesi farmacologica completa. La diagnosi differenziale comprende la TBC, la sarcoidosi, la malattia di Hodgkin e le altre patologie linfoproliferative, il granuloma eosinofilo del polmone, la polmonite interstiziale desquamativa e le collagenopatie. La polmonite da ipersensibilità e la granulomatosi di Wegener sono solo raramente associate a eosinofilia.
Terapia La malattia può essere benigna, autolimitantesi e non richiedere alcun trattamento. Se i sintomi sono sufficientemente gravi, tuttavia, la terapia con corticosteroidi (p. es., prednisone, come per la polmonite da ipersensibilità, v. sopra) è in genere decisamente efficace; nella polmonite acuta eosinofila e nella polmonite eosinofila cronica idiopatica, tale trattamento può essere salvavita. Quando è presente l'asma bronchiale, è indicata la consueta terapia dell'asma (v. Asma nel Cap. 68). In presenza di una infezione da elminti devono essere utilizzati farmaci vermifughi adeguati (v. Cap. 161).
| |||||||||||||||||||
