12. IMMUNOLOGIA; MALATTIE ALLERGICHE 148. DISORDINI DA IPERSENSIBILITÀDISORDINI CON REAZIONI DI IPERSENSIBILITA' DI TIPO I DISORDINI DEI MEDIATORI VASOATTIVI Mastocitosi Condizione a eziologia ignota caratterizzata da un accumulo eccessivo di mast-cellule a livello di diversi organi e tessuti dell’organismo. Sommario: Le mast-cellule tissutali possono contribuire alle difese dell’organismo mediante il rilascio di potenti mediatori preformati (p. es. l’istamina) dai loro granuli e mediante la sintesi di mediatori neoformati (p. es. i leucotrieni) a partire dai lipidi di membrana. Le mast-cellule tissutali normali mediano inoltre la sintomatologia delle comuni reazioni allergiche per mezzo degli anticorpi IgE legati a specifici recettori di membrana. La mastocitosi può presentarsi in tre forme: il mastocitoma (un tumore cutaneo benigno); l’orticaria pigmentosa (piccoli aggregati cutanei multipli di mast-cellule che si sviluppano come macule e papule color salmone o marrone, le quali si irritano quando vengono strofinate e che possono prendere forma vescicolare o anche bollosa); e la mastocitosi sistemica (infiltrati di mast-cellule nella cute, nei linfonodi, nel fegato, nella milza, nell’apparato GI e nelle ossa).
Sintomi, segni e diagnosi I pazienti con mastocitosi sistemica hanno artralgie, dolori ossei e sintomi anafilattoidi. Altri sintomi (aumento della secrezione acida e mucosa dello stomaco) sono causati dalla stimolazione dei recettori H2. Pertanto la malattia ulcerosa peptica e la diarrea cronica sono problemi di comune riscontro. Il contenuto di istamina delle biopsie tissutali può essere estremamente elevato, in rapporto all’alta concentrazione di mast-cellule. L’escrezione urinaria dell’istamina e dei suoi metaboliti è elevata nella mastocitosi sistemica e la concentrazione plasmatica di istamina può essere aumentata. È stato inoltre osservato un aumento dei livelli plasmatici di triptasi, di eparina e di prostaglandina D2.
Prognosi e terapia La mastocitosi cutanea può manifestarsi sia nei bambini sia negli adulti. Il mastocitoma solitario dovrebbe regredire spontaneamente; l’orticaria pigmentosa si risolve del tutto o migliora in maniera sostanziale prima dell’adolescenza. Queste condizioni raramente progrediscono verso la mastocitosi sistemica. Abitualmente, è necessaria la sola terapia del prurito con un anti-H1 (v. Orticaria e angioedema, sopra). I sintomi della mastocitosi sistemica vanno trattati con un anti-H1 e un anti-H2. Poiché le prostaglandine e in particolare la prostaglandina D2, possono contribuire alla sintomatologia legata alle mast-cellule, si può tentare con cautela una terapia con salicilati; dal momento che inibiscono la sintesi delle prostaglandine, l’aspirina e i suoi analoghi possono aumentare la produzione dei leucotrieni. Se i sintomi GI non vengono controllati, si deve somministrare cromoglicato 200 mg per via orale qid (100 mg qid per i bambini da 2 a 12 anni [senza superare i 40 mg/kg/die]). Non esiste attualmente una terapia efficace per ridurre il numero delle mast-cellule tissutali.
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