14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO 168. CEFALEAEMICRANIA Cefalea che perdura per 4-72 h, è pulsante, d’intensità variante da moderata a grave, unilaterale, peggiora con l’esercizio fisico ed è accompagnata da nausea, vomito, ipersensibilità alla luce, al suono, agli odori. Sommario: Solo tre o quattro degli elementi suddetti dovranno essere presenti per una diagnosi accurata. Circa 24 milioni di statunitensi sono affetti da emicrania. L’emicrania è una malattia di tutte le età, ma in genere insorge tra i 10 e i 40 anni, con una frequenza maggiore nelle donne. Le cefalee hanno spesso una remissione parziale o completa dopo i 50 anni. Più del 50% dei pazienti ha una storia familiare di emicrania.
Eziologia e fisiopatologia La causa è ignota e la fisiopatologia non è stata completamente spiegata. Sono presenti alterazioni del flusso ematico cerebrale e arterioso dello scalpo, ma non è chiaro se la vasodilatazione e la vasocostrizione siano una causa o un effetto dell’emicrania. La depressione della diffusione elettrica corticale (alterazione fondamentale nella corteccia cerebrale che consiste in un picco di iperpolarizzazione seguito dalla depolarizzazione) può indurre un’infiammazione neurogena, con vasodilatazione, attivazione dei globuli bianchi e permeabilità dei capillari. L’infiammazione conduce all’irritazione delle fibre sensitive trigeminali perivascolari. Ne consegue una cascata di fenomeni, che causano le alterazioni nel flusso ematico e la forte cefalea. Le malformazioni vascolari intracraniche sono cause rare di cefalee simili all’emicrania. I meccanismi che conducono all’emicrania non sono ben definiti, ma sono stati identificati molti fattori scatenanti. L’estrogeno ciclico, riconosciuto come un significativo fattore scatenante, può spiegare perché il numero di donne affette da emicrania sia tre volte maggiore di quello degli uomini. Le prove che gli estrogeni siano un fattore scatenante sono le seguenti: durante la pubertà, l’emicrania è di gran lunga più prevalente nelle femmine rispetto ai maschi; le emicranie sono particolarmente difficili da controllare nel periodo successivo alla menopausa; i contraccettivi orali e la terapia sostitutiva estrogenica spesso peggiorano l’emicrania. Altri fattori scatenanti sono l’insonnia, i cambiamenti barometrici e la fame. L’associazione tra la dieta e l’emicrania è in genere sovrastimata. Nessuno studio prospettico ha infatti comprovato tale associazione.
Sintomi, segni e diagnosi L’emicrania può essere preceduta da un breve periodo prodromico di depressione, irritabilità, irrequietezza, anoressia, potendo essere associata con un’aura (10-20% dei casi). Un’aura di solito precede non più di 1 h la cefalea, ma è spesso concomitante. Un’aura consiste in un deficit transitorio, reversibile, di tipo visivo, somatosensoriale, motorio o fasico. La maggior parte delle persone riferisce aure visive, come lampi di luce, scotomi scintillanti e spettri di fortificazione. La sintomatologia segue in genere uno schema definito per ogni paziente, ma i dolori unilaterali non sempre insorgono nello stesso lato. Il paziente può avere crisi emicraniche tutti i giorni o soltanto a diversi mesi di distanza. La diagnosi è basata sul quadro sintomatologico, una volta escluse le patologie intracraniche. La diagnosi di emicrania è più probabile quando sussiste una storia familiare, oppure in presenza di sintomi prodromici visivi. Nessun test diagnostico risulta essere utile, se non per escludere altre patologie.
Terapia Il trattamento dipende dalla frequenza delle crisi e dalla presenza di una patologia concomitante. In generale, il trattamento può essere classificato come profilattico, di interruzione o analgesico (v. Tab. 168-2). Se una persona presenta più di un episodio di emicrania a settimana, dovrà essere presa in considerazione la profilassi a lungo termine. Possono essere usati i betabloccanti, i calcioantagonisti, gli antidepressivi triciclici o gli anticomiziali. La scelta è empirica ma è guidata dalla presenza di una patologia concomitante. Per esempio, se coesiste ipertensione arteriosa, potrebbero dimostrarsi più efficaci i betabloccanti o i calcioantagonisti. Se coesiste depressione o un disturbo del sonno, devono essere prescritti in prima istanza gli antidepressivi triciclici. Nel trattamento in fase acuta, vengono adoperati farmaci in grado di interrompere la crisi. Una nuova classe di farmaci, attivanti i recettori della serotonina (gli agonisti 1B/1D della 5-idrossitriptamina [5-HT]), blocca l’infiammazione neurogena e può interrompere il dolore emicranico in circa il 70% dei pazienti. Il sumatripan, ne è un prototipo ed è disponibile sia per somministrazione orale che per iniezione sottocutanea. Il dosaggio sottocutaneo è più efficace ma presenta maggiori effetti indesiderati, quali arrossamenti, nausea, spasmi esofagei e, raramente, spasmo delle coronarie. Cautela viene consigliata nella prescrizione di sumatripan agli uomini > 55 anni, nelle donne in post-menopausa o nelle persone con storia di malattie cardiache. La generazione successiva degli agonisti 1B/1D del 5-HT (p. es., l’eletriptan, il naratriptan, il rizatriptan, lo zolmitriptan) ha lo scopo di aumentare i benefici e di ridurre gli effetti indesiderati. Inoltre, possono essere efficacemente adottati gli alcaloidi derivati dalla segale cornuta, quali l’ergotamina tartrato e la diidroergotamina, in preparazioni per somministrazione orale e parenterale. Gli antiemetici antagonisti della dopamina, come il metoclopramide e la proclorperazina, risultano efficaci anche quando la nausea non è un sintomo predominante. Gli analgesici devono essere usati con parsimonia. Essi sono efficaci in alcuni pazienti, ma in altri provocano una cefalea di rimbalzo con l’aumento del dosaggio. I FANS sono probabilmente più utili nelle cefalee lievi e moderate. Gli oppiacei devono essere evitati eccetto che in speciali circostanze e dietro stretto controllo.
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