Eziologia

Il cuore polmonare acuto è generalmente causato da un’embolia polmonare massiva, ma spesso si verifica come riacutizzazione acuta reversibile di un cuore polmonare cronico in pazienti con BPCO, per lo più in corso di infezioni acute dell’apparato respiratorio. Il cuore polmonare cronico è causato solitamente dalla BPCO (bronchite cronica, enfisema) e, più raramente, dalla perdita di estese aree di parenchima polmonare per interventi chirurgici o traumi, da embolie polmonari croniche ricorrenti, ipertensione polmonare primitiva (v. oltre), malattia polmonare veno-occlusiva, sclerodermia, malattie che portano a fibrosi interstiziale diffusa dei polmoni, cifoscoliosi, obesità con ipoventilazione alveolare, malattie neuromuscolari che interessano i muscoli respiratori e ipoventilazione alveolare idiopatica.

Patogenesi

Il cuore polmonare è causato direttamente da alterazioni del circolo polmonare che portano a ipertensione arteriosa polmonare e quindi aumentano il carico meccanico allo svuotamento del VD (postcarico). L’ipertensione polmonare (v. anche Ipertensione Polmonare Primitiva, più avanti) può essere causata da una riduzione irreversibile delle dimensioni del letto vascolare, come accade nelle malattie che primitivamente colpiscono i vasi polmonari (p. es., embolie [v. Cap. 72], sclerodermia), o dalla perdita di vaste aree di parenchima (p. es., da enfisema o interventi chirurgici).

Tuttavia, il meccanismo più importante che porta all’ipertensione arteriosa polmonare è l’ipossia alveolare, che può derivare da un’insufficiente ventilazione di alveoli ben perfusi o da una riduzione generalizzata della ventilazione alveolare. L’ipossia alveolare, sia acuta che cronica, costituisce uno stimolo potente alla vasocostrizione polmonare; inoltre, l’ipossia alveolare cronica provoca l’ipertrofia della muscolatura liscia delle arteriole polmonari. Questi vasi ipertrofici rispondono alla successiva ipossia acuta. L’acidosi ipercapnica aumenta la vasocostrizione polmonare. Nell’ipossia cronica, l’ipertensione polmonare può essere peggiorata dall’aumento della viscosità ematica derivante dalla policitemia secondaria e dall’aumento della gittata cardiaca. Tuttavia, l’aumento della pressione capillare polmonare non contribuisce di per sé alla patogenesi dell’ipertensione arteriosa polmonare. L’ipossiemia e l’acidosi spesso aggravano una malattia indipendente del VS e peggiorano l’insufficienza respiratoria, se l’insufficienza del VS provoca un edema polmonare.

Sintomi, segni e diagnosi

Va sospettato un cuore polmonare in tutti i pazienti affetti da una delle patologie che ne possono essere la causa (v. sopra, Eziologia). La dispnea da sforzo è il sintomo più comune dell’ipertensione polmonare. Alcuni pazienti riferiscono crisi sincopali o fatica durante sforzo fisico ed è comune il dolore retrosternale. I segni obiettivi consistono in una pulsazione sistolica parasternale sinistra e in un rinforzo del secondo tono. Possono aversi soffi da insufficienza funzionale della polmonare e della tricuspide. Questi segni di ingrandimento del ventricolo destro appaiono precocemente e sono facilmente riconoscibili nel cuore polmonare acuto. La rx del torace evidenzia un ingrandimento del VD e dell’arteria polmonare prossimale, con ridotta visualizzazione delle arterie più distali. I segni ECG di ipertrofia del VD si correlano bene con il grado di ipertensione polmonare presente. Nei pazienti con insufficienza del VD si possono rilevare un ritmo di galoppo del VD (S₃ e S₄), turgore delle giugulari (con onda a dominante, a meno che non sia presente un’insufficienza tricuspidale), epatomegalia ed edemi.

È importante la valutazione ecocardiografica o scintigrafica della funzione del VS e del VD. Risulta utile l’emogasanalisi arteriosa, poiché nello scompenso sinistro è insolito rilevare un’ipossiemia, un’ipercapnia e un’acidosi di grado apprezzabile, a meno che non sia presente un edema polmonare franco. Poiché in questi pazienti l’iperinflazione polmonare e le bolle d’aria fanno sì che il cuore assuma una posizione più orizzontale, l’esame fisico, la rx del torace e l’ECG possono essere di scarsa utilità nella diagnosi di ingrandimento del VD.

Per fare diagnosi di ipertensione polmonare può essere necessario il cateterismo destro. La valutazione ecocardiografica della pressione sistolica del VD è il miglior metodo non invasivo.

Nel cuore polmonare dovuto a processi patologici a carico del parenchima polmonare, le manifestazioni cliniche della malattia di base mascherano di frequente quelle del cuore polmonare. I sintomi e i segni fondamentali (dispnea, tosse, cianosi e sibili) si osservano anche nello scompenso cardiaco sinistro e la diagnosi differenziale può richiedere test non invasivi o invasivi.

Terapia

La terapia delle malattie polmonari primitive è descritta nella sezione 6. La terapia dell’insufficienza cardiaca destra è descritta oltre.

Per l’ipossia da cuore polmonare è stato consigliato il salasso, ma gli effetti benefici della riduzione della viscosità ematica non compensano gli effetti negativi legati alla ridotta capacità di trasporto di O₂ da parte del sangue; d’altra parte, nel cuore polmonare ipossico è poco frequente una poliglobulia marcata. La digitale non è efficace nel cuore polmonare ipossico. Molti pazienti che migliorano con la digitale e i vasodilatatori possono avere una disfunzione del VS passata inosservata. I diuretici possono migliorare gli scambi gassosi nel cuore polmonare ipossico, presumibilmente perché riducono l’accumulo di liquido extravascolare nei polmoni. Tuttavia, l’impiego di diuretici ad alte dosi può comportare un’alcalosi metabolica, che riduce l’efficacia della CO₂ come stimolo del centro respiratorio. Quando vengono somministrati diuretici, devono essere scrupolosamente reintegrate le perdite di K e di Cl.

L’O_2-terapia continua riduce l’ipertensione polmonare, previene la poliglobulia nei pazienti ipossici e riduce la mortalità. Non è stato provato che i vasodilatatori polmonari (p. es., idralazina, calcioantagonisti, ossido nitroso, prostaciclina) siano efficaci. I pazienti affetti da cuore polmonare cronico o acuto hanno un aumentato rischio di tromboembolia venosa, che può essere ridotto dalla terapia anticoagulante a lungo termine.