La crisi renale sclerodermica, una chiara complicanza della sclerodermia renale, si presenta nel 10-15% dei pazienti e di solito si manifesta entro i 5 anni dalla diagnosi di sclerodermia. L’insufficienza renale è responsabile di circa il 40% delle morti da sclerodermia.

Anatomia patologica

Le lesioni arteriose obliteranti interessano in modo preminente le arterie interlobulari e i glomeruli. Nella fase acuta si osservano trombi di fibrina e aree di necrosi fibrinoide. Con la cicatrizzazione, si verifica un ispessimento intimale mucoide e concentrico a bulbo di cipolla della parete vasale, in modo simile alle alterazioni osservate nella nefroangiosclerosi maligna e nella sindrome emolitico-uremica.

Sintomi, segni e diagnosi

Il coinvolgimento renale nella sclerodermia può comprendere una lieve proteinuria con scarse cellule o cilindri, ipertensione da lieve a grave e iperazotemia. Almeno uno di questi segni si riscontra in circa il 50% dei pazienti con sclerodermia, ma possono essere reperti concomitanti. Si può manifestare ematuria microscopica.

La crisi renale sclerodermica è un’emergenza medica che è spesso preceduta da una rapida evoluzione della malattia cutanea. Tutti i pazienti con malattia cutanea diffusa dovrebbero avere valutazione della loro creatininemia e della loro proteinuria ogni 4 mesi durante i primi 5 anni dalla diagnosi di sclerodermia. La rapida insorgenza di insufficienza renale è l’elemento principale per la diagnosi.

Diagnosi e terapia

I reperti extrarenali della sclerodermia (p. es., malattia polmonare o gastrointestinale, autoanticorpi specifici) e la recente insorgenza di ipertensione grave e di insufficienza renale progressiva sono altamente indicativi di sclerodermia renale. La biopsia renale non è conclusiva per la diagnosi, poiché le lesioni vascolari sono indistinguibili da quelle di altre forme di microangiopatia trombotica (p. es., nefroangiosclerosi arteriolare maligna, porpora trombotica trombocitopenica, sindrome emolitico-uremica, nefrite da radiazioni, rigetto cronico di trapianto, anticoagulanti lupici).

Poiché la sclerodermia renale è una forma di stenosi arteriosa intrarenale bilaterale, la creatininemia aumenterà in alcuni pazienti che assumono ACE-inibitori. Così all’inizio della terapia, si raccomanda uno stretto controllo della creatininemia. Se il controllo pressorio è inadeguato con un ACE-inibitore da solo, si può aggiungere un calcioantagonista diidropiridinico (p. es., felodipina, amlodipina).

Pazienti che sviluppano uremia possono essere trattati con successo con la dialisi peritoneale o l’emodialisi, sebbene, in quest’ultima, la vasculopatia periferica possa limitare gli accessi vascolari. Il ricorso al trapianto renale è spesso limitato dalla gravità delle manifestazioni extrarenali e da una percentuale di recidiva del 20%.

Nella crisi renale sclerodermica, il controllo della PA, se iniziato prima che il danno vascolare sia irreversibile, può stabilizzare o migliorare la funzione renale in una percentuale di pazienti che può arrivare al 70%. Un ACE-inibitore è il farmaco di scelta con una buona risposta in circa il 90% dei pazienti, con minore probabilità di insufficienza renale progressiva e con un aumento della sopravvivenza a 1 anno. Se la crisi renale sclerodermica non è trattata, entro 1-2 mesi si verifica insufficienza renale avanzata.