(v. anche Herpes gravidico nel Cap. 252.)

Sintomi e segni

Le lesioni primarie sono rappresentate da bolle flaccide, di dimensioni variabili, ma spesso la cute e le mucose vengono ripulite dal tetto, lasciando erosioni dolorose. Le lesioni si localizzano generalmente nella mucosa buccale, dove si rompono e permangono come lesioni croniche, spesso dolenti, per un periodo variabile, prima che la cute si infetti. Le bolle insorgono caratteristicamente su cute apparentemente sana, successivamente si rompono residuando aree disepitelizzate che si ricoprono di croste. Può essere coinvolta qualunque area dell’epitelio squamoso stratificato, ma l’estensione delle lesioni cutanee e l’interessamento delle mucose sono estremamente variabili (p. es., le lesioni possono interessare l’orofaringe e la porzione superiore dell’esofago). Generalmente il prurito è assente.

In alcune varietà superficiali (p. es., pemfigo foliaceo), le bolle possono non essere prominenti e solitamente non sono presenti in sede orale. Le lesioni possono localizzarsi al viso, con grandi squame crostose che fanno pensare a una combinazione di dermatite seborroica e lupus eritematoso cutaneo subacuto. Inoltre, il pemfigo foliaceo può simulare una dermatite esfoliativa, una psoriasi, un’eruzione da farmaci o altre forme di dermatite.

Diagnosi

In tutti i casi di manifestazioni bollose o di ulcerazioni croniche delle mucose si deve sospettare un pemfigo. La diagnosi differenziale va posta nei confronti di altre lesioni ulcerative croniche del cavo orale e di altre dermatosi bollose (p. es., pemfigoide bolloso, il pemfigoide benigno delle mucose [cicatriziale, v. Cap. 96], le eruzioni da farmaci, la necrolisi epidermica tossica, l’eritema multiforme, la dermatite erpetiforme e la dermatite da contatto di tipo bolloso).

Nel pemfigo volgare, l’epidermide si distacca facilmente dagli strati sottostanti (segno di Nikolsky) e la biopsia generalmente evidenzia un tipico distacco delle cellule epidermiche sovrabasali. Nel pemfigo foliaceo il distacco non si verifica nella regione sovrabasale, ma piuttosto nelle porzioni superficiali dello strato spinoso granuloso.

Il test di Tzanck (v. Indagini diagnostiche speciali nel Cap. 109) è spesso diagnostico se associato alla colorazione di Wright o Giemsa su un campione di cellule ottenute dal raschiamento alla base della lesione. Le cellule acantolitiche, reperto tipico del pemfigo, sono cellule libere tra loro, simili a quelle basali, con un grande nucleo centrale e citoplasma denso.

I test di immunofluorescenza diretta (IFD), a livello della cute perilesionale o delle mucose, sono i più attendibili e mostrano invariabilmente, la presenza di IgG sulla superficie delle cellule epidermiche o epiteliali. Il test di immunofluorescenza indiretta (IFI) solitamente evidenzia anticorpi specifici del pemfigo nel siero dei pazienti, anche quando le lesioni sono localizzate soltanto al cavo orale. Il titolo anticorpale può essere correlato alla gravità della malattia.

Terapia

Il pemfigo è una malattia grave a lungo decorso, con una risposta alla terapia imprevedibile e complicanze da effetti collaterali da farmaci praticamente inevitabili. In questi casi, è consigliabile consultare un dermatologo particolarmente competente in questa patologia.

Lo scopo del trattamento, sia immediato che a distanza, è di bloccare l’eruzione di nuove lesioni. Il trattamento specifico dipende dall’estensione e dalla gravità della malattia. La terapia cardine è rappresentata dalla somministrazione di corticosteroidi sistemici: alcuni pazienti con poche lesioni possono rispondere a basse dosi di prednisone PO (p. es., 20-30 mg/die), ma la maggioranza necessita di dosi molto superiori. I pazienti che non presentano una forma estesa possono essere trattati ambulatorialmente.

Invece, l’ospedalizzazione e le dosi massive di corticosteroidi sono indicate nei pazienti che presentano una forma diffusa, che altresì sarebbe fatale se non trattata adeguatamente. La dose iniziale di prednisone, 30-40 mg bid PO (o equivalente), va ripetutamente raddoppiata se continuano ad apparire nuove lesioni dopo 5-7 giorni. Possono divenire necessari dosaggi molto alti.

Il dosaggio dei corticosteroidi va ridotto qualora non compaiano nuove lesioni per 7-10 giorni; inizialmente la dose totale giornaliera va somministrata ogni mattina, quindi a mattine alterne. La dose di mantenimento, necessaria per molti pazienti, deve essere la più bassa possibile; può essere interrotta dopo mesi o anni se non compare alcuna lesione entro un periodo di controllo di diverse settimane senza terapia. Il metotrexate, la ciclofosfamide, l’azatioprina, l’oro o la ciclosporina, usati singolarmente o in associazione a corticosteroidi, riducono la necessità di utilizzo dei soli cortisonici, minimizzando perciò gli effetti indesiderati provocati da una terapia cortisonica a lungo termine, anche se questi farmaci presentano gravi rischi. La plasmaferesi, combinata con un farmaco immunosoppressivo, riduce il titolo anticorpale, rappresentando quindi una terapia efficace.

Le infezioni cutanee, in fase attiva, vanno trattate con antibiotici per via sistemica. Possono essere necessari procedimenti di isolamento protettivo: un profuso utilizzo di talco sulla cute del paziente e sulle lenzuola ne impedisce l’adesione in caso di essudazione; possono risultare utili medicazioni idrocolloidi. Per prevenire l’infezione secondaria, inoltre, si può applicare una crema alla sulfadiazina d’argento sulle erosioni.