10. AFFEZIONI DERMATOLOGICHE 126. TUMORI MALIGNISARCOMA DI KAPOSI (Sarcoma emorragico idiopatico multiplo) Neoplasia vascolare multicentrica causata dall’herpesvirus di tipo 8 che esiste in tre sottotipi: non dolente, linfoadenopatico e AIDS-correlato. Sommario: Le lesioni del SK originano da sedi multifocali nel derma intermedio e si estendono all’epidermide. L’istopatologia mostra cellule fusiformi e strutture vascolari combinate in vario modo. La cellula di origine è una cellula endoteliale, come dimostrato da colorazioni specifiche per il fattore VIII; le cellule tumorali assomigliano alle cellule muscolari lisce, ai fibroblasti e ai miofibroblasti. La forma non dolente di SK manifesta lesioni dermiche nodulari o a placca. La forma linfoadenopatica è disseminata e aggressiva, con coinvolgimento di linfonodi, di visceri e talvolta del tratto GI. Nella forma associata all’AIDS (v. Cap. 145 e 163), le lesioni possono essere poche o ampiamente disseminate sulla cute, sulle mucose, nei linfonodi e nei visceri.
Incidenza Un tempo, il SK era più frequente nell’Europa orientale, in Italia e negli USA e si presentava per lo più nella forma indolente in uomini di origine italiana o ebrea di età > 60 anni. Attualmente, a causa della diffusione dell’AIDS, il SK è endemico nell’Africa equatoriale, dove è più aggressivo e si osserva spesso nei bambini e in giovani adulti e rappresenta quasi il 10% di tutti i tumori maligni nello Zaire e nell’Uganda. Dal 1981, la forma aggressiva di SK si verifica in almeno 1/3 dei pazienti con AIDS e ha assunto proporzioni epidemiche negli USA e in molte altre nazioni.
Sintomi e segni Nei maschi anziani, senza AIDS, il SK si manifesta generalmente al Io dito dei piedi o agli arti inferiori sotto forma di placche violacee o marrone scuro o di noduli che possono crescere a fungo o penetrare i tessuti molli e invadere l’osso; inoltre, nel 5-10% dei casi ne segue un interessamento disseminato linfonodale e viscerale. Nei pazienti con AIDS, il SK può rappresentare la prima manifestazione della malattia. Le lesioni appaiono dapprima sulla parte superiore del corpo o sulle mucose come papule rosse, rosa o violacee, appena rilevate, oppure come placche rotondeggianti od ovalari, di colore bruno o violaceo. Successivamente, si diffondono ampiamente sulla cute e si associano a lesioni viscerali, con probabile interessamento linfonodale. Il sanguinamento, compreso quello da organi interni, può presentarsi imponente.
Terapia Per le lesioni superficiali non dolenti si usa la crioterapia, l’elettrocoagulazione o la radioterapia con un fascio di elettroni, che determinano lo spianamento e la risoluzione della maggior parte delle lesioni. Le lesioni dermiche ostinate o le manifestazioni linfonodali con linfedema vengono trattate con la radioterapia locale a dosi di 10-20 Gy. La forma associata all’AIDS è stata trattata con singoli agenti chemioterapici o con combinazioni di più farmaci (p. es., etoposide, vincristina, vinblastina, bleomicina e doxorubicina). L’interferone- a si è dimostrato efficace nel rallentare la progressione delle prime lesioni insorte e nel curarne altre. Anche l’infiltrazione intralesionale di vinblastina si è rivelata molto utile.Il decorso del SK in corso di infezione da HIV è legato al livello di immunosoppressione, che determina la probabilità di insorgenza di infezioni opportunistiche. Il trattamento del SK non migliora le aspettative di vita di questi pazienti, in quanto il decorso clinico è determinato dalle infezioni concomitanti.
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